A formalizálás 0 0.00

0-Artículos
Betöltés 0.00
Teljes 0.00
Rekombináns humán alfa-galaktozidáz A GLA fehérje, CF

Rekombináns humán alfa-galaktozidáz A GLA fehérje, CF

HUF 6291.00
 

Hozzáférhető formában
Elérhetőség

Vizsgálati puffer : 50 mm-es nátrium-citrát, 50 m M Na Cl, p H 4,0 rekombináns humán alfa-galaktozidáz A GLA szubsztrát : 4-metilumbelliferyl-alfa-d-galaktopiranozid, 6,7 mm-es készlet DMSO F16 F16 Black Maxisorp Plate Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent vagy ekvivalens Rhgla Rhgla-tól Rhgla-ban 4,0 ng µl vizsgálati pufferben A szubsztrátot 800 um -ra hígítják a vizsgálati pufferben Töltsük be az 50 ul 4,0 ng µl RHGLA lemezre, és kezdje el a reakciót 50 µl 800 um szubsztrát hozzáadásával Helyezzen be egy 50 ul vizsgálati puffert és 50 μl szubsztrátot tartalmazó szubsztrát üres üres üreget Olvassa el 365 nm, illetve 445 nm gerjesztési hullámhosszon, kinetikus módban 5 percig Számítsa ki a specifikus aktivitást : specifikus aktivitás = beállított Vmax x konverziós faktor Az enzim mennyisége A szubsztrát üres beállítása Kalibrációs standard 4-metilumbelliferon segítségével származik Per Well : RHGLA : 0,200 µg szubsztrát : 400 um humán alfa -galaktozidáz A egy homodimer glikoprotein, amely felszabadíthatja a terminális alfa -galaktozil -moietiket glikolipidekből és glikoproteinekből, és katalizálhatja a melibiose hidrolízisét a galaktózba és a glükózba Ez egy lizoszomális enzim, és felelős a glikolipid -globotriaozil -ceramid lebomlásáért Ebben a gén mutációi Fabry-betegséget okoznak, egy X-hez kapcsolódó örökletes lizoszomális tároló betegség, a GB3 felhalmozódásakor a kis erek, idegek, a hátsó gyökér ganglionok, a vese glomeruláris és cső alakú hámsejtek és a kardiomiociták falaiban A glikoszfingolipid lerakódás megelőzésének képtelensége magas vérnyomás, stroke, szívroham és progresszív veseelégtelenség okozhat A Fabry -betegség jelenlegi kezelése az enzimpótló terápia, amely intravénás módon szállított rekombináns alfa -galaktozidáz a Ioannou, Y A et al Biochem J 332 : 789

Főbb jellemzők

A vevőknek is tetszik