.

Vizsgálati puffer : 50 mm-es nátrium-citrát, 50 m
M Na
Cl, p
H 4,0 rekombináns humán alfa-galaktozidáz A GLA szubsztrát : 4-metilumbelliferyl-alfa-d-galaktopiranozid, 6,7 mm-es készlet DMSO F16 F16 Black Maxisorp Plate Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent Floroorescent vagy ekvivalens Rhgla Rhgla-tól Rhgla-ban 4,0 ng µl vizsgálati pufferben A szubsztrátot 800 um -ra hígítják a vizsgálati pufferben Töltsük be az 50 ul 4,0 ng µl RHGLA lemezre, és kezdje el a reakciót 50 µl 800 um szubsztrát hozzáadásával Helyezzen be egy 50 ul vizsgálati puffert és 50 μl szubsztrátot tartalmazó szubsztrát üres üres üreget Olvassa el 365 nm, illetve 445 nm gerjesztési hullámhosszon, kinetikus módban 5 percig Számítsa ki a specifikus aktivitást : specifikus aktivitás = beállított Vmax x konverziós faktor Az enzim mennyisége A szubsztrát üres beállítása Kalibrációs standard 4-metilumbelliferon segítségével származik Per Well : RHGLA : 0,200 µg szubsztrát : 400 um humán alfa -galaktozidáz A egy homodimer glikoprotein, amely felszabadíthatja a terminális alfa -galaktozil -moietiket glikolipidekből és glikoproteinekből, és katalizálhatja a melibiose hidrolízisét a galaktózba és a glükózba Ez egy lizoszomális enzim, és felelős a glikolipid -globotriaozil -ceramid lebomlásáért Ebben a gén mutációi Fabry-betegséget okoznak, egy X-hez kapcsolódó örökletes lizoszomális tároló betegség, a GB3 felhalmozódásakor a kis erek, idegek, a hátsó gyökér ganglionok, a vese glomeruláris és cső alakú hámsejtek és a kardiomiociták falaiban A glikoszfingolipid lerakódás megelőzésének képtelensége magas vérnyomás, stroke, szívroham és progresszív veseelégtelenség okozhat A Fabry -betegség jelenlegi kezelése az enzimpótló terápia, amely intravénás módon szállított rekombináns alfa -galaktozidáz a Ioannou, Y A et al Biochem J 332 : 789
A vevőknek is tetszik
A hibánk eredményeként visszaküldött tételek teljes visszatérítést kapnak, néhány hozamot a teljes tétel árának 7% ának újratöltési díjnak vethet fel, kérjük, vegye fel
★ A MACS csipeszkészletek flash ára ★ próbálja meg a legjobb vásárlásunkat, a ferde, pont csipeszeket, valamint az ultra finoman növekvő hajcsipesszel, amely kiváló minőség
Az Alexandrite az ásványi chrysoberyl nagyon ritka színváltó változatossága A színek kékről zöldre és lila színűre változnak Az 1830 as években az Oroszország Ural hegység�
Szerelem ajánlatok? Légy az első, aki tudta! Szöveg a „VIP” re a 48751 re, hogy csatlakozzon az exkluzív szöveglistához! Az egységes előnyök szöveges üzenetküldés feliratko
Mivel hat hónappal ezelőtt kipróbáltam ezeket a préselt körmöket, alig viseltem mást, TBH A körmök nagyon erősnek érzik magukat, ezért az emberek folyamatosan azt kérdezik, hog
a legnagyobb DSM fórum és az online rajongói közösség az interneten A 2001ben elindított erőforrás az 19901999es Mitsubishi Eclipse, Eagle Talon, Plymouth Laser és Galant VR4 platf
A Cuyana készletet nagy és kis táskával értékesítik Mindkét esetben könnyen illeszkedünk a napi alapvető elemeinkhez, és bezárjuk őket anélkül, hogy úgy kényszerítenünk �
Ez a lista nagyszerű forrás mind a kezdők, mind a tapasztalt famegmunkálók számára A megfelelő eszközök nemcsak megkönnyítik a munkát, hanem javítják a munka minőségét is N
Amikor az esemény, a márka vagy bármi más marketingje van, használja a "fejét" A hímzett kalapok és a hímzett sapkák szórakoztató, bevált módja annak, hogy üzenetét kihozza!
® motivált a hallgatók és a diy hobbi segítségére Különösen a hobbisták számára széles körünk van Mi „®” az egyik vezető szerszámok és kereskedő, aktív és passzív
A Brennan Industries acél és rozsdamentes acélból készült, 37 fokos fáklya csőszerelvények megfelelnek az összes tervezési és teljesítménykövetelménynek a 37 fokos fáklya cs
A BluLight, más néven Blue Light, egy látható fényfajta, amelynek hullámhossza 400500 nm A rövid hullámhossz és a nagy energiája jellemzi, lehetővé téve, hogy behatoljon a lencs
A Cuyana készletet nagy és kis táskával értékesítik Mindkét esetben könnyen illeszkedünk a napi alapvető elemeinkhez, és bezárjuk őket anélkül, hogy úgy kényszerítenünk �
A termék részletei szín : Zöld | Stíl: Az időzítőt a gyártó abbahagyja : Nincs termékméretek : 8,3 x 5,5 x; 2,76 font tétel Modellszám : UUC06 G A gyártó többcélúAz ultr
Kettős üzemmódok és 4 munkamű állapot ▼ intelligens mozgásvezérlő mód intelligens szomatoszenzoros felismerés A csukló egy kis fordulata, hogy szabadon válthasson az előre é
És évek óta sok imám a saját csodámra összpontosul 2017ben, 20 éves fájdalom után, visszatértem a gerincvelőm becsapására, a romlott lemezek cseréjére és a hátam kiegyenlí
R RIDGID 67053 Leírás r r A RIDGID RP 350 PROPRESS készlet 1 22 akkumulátorral működő pisztolytapadó szerszámkészlet kefe nélküli motorral rendelkezik, amely több mint 100 000 s
Vásároljon Dr Wo OF et a kényelmes designer orvosi súrlókért, és készüljön fel, hogy szeresse a bozótos egyenruháit, a bozótos sapkákat, az aláírást és a sztetoszkóp vará
Leírás Az enyhén texturált szövet nőies varázsa és a teljesítményvezérelt stílelegáns sportosságát vettük, és összekapcsoltuk őket a végső edzéspartnerbe És az Amata T
Sterling ezüst pillangó Birthstone nyaklánc kislányok számára, amelyek csillogó CZ kkel képviselik a születési kövét Imádnivaló virág ajándékot készít a kislányok, a t
A nők ruháinak vásárlásakor a stílusok, szövetek és illesztések tömbje izgalmas és lenyűgöző lehet Akár tökéletes MIDI ruhát keres egy különleges alkalomra, alkalmi ingru
Az Intel B365 lapkakészletén alapul, és kiváló hőkezeléssel épített, a B365 M Pro4 alaplap lehetővé teszi, hogy felszabadítsa a 9 8 Intel Core processzor teljes teljesítményét
Adja meg a diplomás legjobbat a Papyrszal Párosítsa a tökéletes érettségi ajándékot egy Premium Papyrérettségi ajándék táskával Keresse meg minden diplomás mintát, a fényes
Termék neve : Hosszú nyári áruházak a Leggings hez42 inspiráló nyári ruhák ötletek Leggings rel, hogy kipróbálják a ruhák áruházát, a legjobb hosszú ingeket, amelyeket a l�
128 GB Ultra Fast 100 MB SEC 10 U3 MICROSD memóriakártya, amely hibátlanul működik a mobiltelefonnal A 128 GB os memóriakártyánk tökéletes megoldás az Android alkalmazásokhoz, na
A század közepén a modern hangokat a sima átlátszó üveg kupolák és az íves idős sárgaréz fémkeret készíti Az aljzatok textúrája egy kis karakter és ipari varázst ad ennek
Könnyen azonosítsa holmiját a Huex címkével Kulcsgyűrűvel tervezve, amely könnyen rögzíthető bármihez, ez a tartós szilikoncímke bárhová is megy Az ergonómiai hurok tökéle
Klasszikdivattervezés : Mély kislány ajándékok júlién kisfiú ruhák újszülött fiú lányok ruhák 18 hónapos lányruhák keresztelő ruhák fiúk kislány nyári ruhák kislány
Az 1983 ban alapított Alsco Industrial Products, Inc ipari műanyag forgalmazó az Atlanta Georgia West Metro területén Van egy tájékozott és tapasztalt értékesítési, támogatási,
elkötelezett amellett, hogy a vásárlási élményt sikeressé tegye Ha nem elégedett a vásárlással, akkor a teljes visszatérítés vagy csere napját követő 14 napig elfogadjuk a f
Anyag : Minden öntöttvas, tartós, teljesítmény : 60 W, kinyílik a külső átmérő : 170 mm, a belső átmérőjű nyílás : 90 mm vastag, megerősített, magas színvonalú vasterme
Különböző lámpastílusok 5 ", 6", 7 "és 8" méretűek Ezek tökéletesek lennének 10 "kép, 12" kép, 14 "festmény és 16" fényképhez Ha 18 "képe van, akkor 9" képvilágítást s
Ez a 13 1 4 "x 10 1 2" x 9 1 4 "szigetelt szállítódoboz habhűtővel kiváló védelmet nyújt a szállított termékek számára! Fantasztikmódja a hűtött vagy fagyasztott termékek s
Erről az itementage boho stílusról, virágos etnikai törzsi nyomtatásról, nyújtható, magas és rugalmas derék, puha és kényelmes összecsukható, fáklya csengő alsó nadrág ela
Az OEM alkatrészek és kiegészítők vásárlása a Hyundai számára soha nem volt ilyen egyszerű vagy olcsóbb A márkakereskedések hálózatával, amely teljesíti a megrendeléseket,
Gondoskodjon a japán zászlójával, könnyedén mossa le a meleg vízzel és az enyhe folyékony mosószerrel, vagy kézmosóval mosószerrel, finom szövetekhez megfelelő mosószerrel A